尖峰眼科课程分享---眼球运动神经损害的定位诊断


临床工作中,常常会有同事介绍很多“怪病”过来,最多见的就是各种复视。检查常发现单眼或双眼的一个或多个眼肌麻痹。我们搜集了临床常见的眼球运动神经损害的病例,与大家分享。

眼球运动神经在脑干及颅底的行进过程中,不同部位受到损害,可以有不同的综合征出现。根据其特征性的临床表现,可以推断出确切的损害部位,从而可以做出神经损害的定位诊断。

动眼神经损害的定位诊断

动眼神经麻痹,按照病变部位,分为:核性,束性,周围性等。

一,动眼神经核性损害


动眼神经核在中脑所占位置较大,发生损害多不完全。常常单个或几个眼肌受影响。


一般来说,眼外肌和眼内肌多不同时受损。如果病变范围逐渐扩大,眼外肌的损害也会慢慢加多。


由于动眼神经核有些是支配同侧眼肌,有些是支配对侧眼肌,所以,核性麻痹很少单独损害一眼。


如果一侧动眼神经所支配的眼外肌和眼内肌受损,而对侧完全正常,可以肯定病变不在动眼神经核。


如果动眼神经支配的部分眼肌进行性损害,而眼内肌正常,同时对侧上直肌出现损害,则可以确诊为动眼神经的核性损害。

二,动眼神经束性损害

动眼神经纤维自核发出后,在中脑髓内一段,称为动眼神经束。


由于动眼神经的交叉纤维在这一平面已经完成交叉,所以束性损害仅损害同侧的动眼神经支配的眼肌,而对侧的不受影响。


束性损害较为完全,其所支配的眼外肌、眼内肌完全瘫痪。


三,动眼神经周围性损害


1. 脚间凹病变 动眼神经在两个大脑脚之间穿出中脑。该区病变表现为Weber综合征(动眼神经-交叉性偏瘫综合征)。表现为双侧动眼神经麻痹和双侧肢体偏瘫。

2.颅底病变 动眼神经穿行于大脑后动脉、小脑上动脉和后交通动脉之间。这些血管出现血管瘤时,病人最明显的症状表现为同侧动眼神经麻痹。尤其以颈内动脉—后交通动脉的交点处动脉瘤最为常见。因此,当病人出现明显的动眼神经麻痹而无其他神经损害的病症,应当考虑颅底动脉瘤的可能。

3.海绵窦病变 它包括了同侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ神经的损害,临床表现为病侧眼疼痛、痛觉过敏、结膜水肿、静脉怒张、眼球突出、眼内外肌麻痹。病变可扩散到双侧。

4.眶上裂病变 眶上裂综合征,损害同侧Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ神经,与海绵窦病变临床表现类似,但程度略轻

5.眶内病变 早期损害多不完全。上支受损,则上睑下垂明显;下支受损,则瞳孔扩大明显。


临床分析要点:


眼球内收、上转、下转障碍,上睑下垂,是动眼神经麻痹的症状,患者瞳孔可散大、迟钝或正常。


在患有糖尿病、高血压或者二者都有的中老年患者中,如发生突然的疼痛性或无痛性的无瞳孔受累的动眼神经麻痹,则常常总有微血管的病因存在。这种麻痹可在发作后的2-3月完全消失。


在任何年龄,突然发作的动眼神经麻痹并累及瞳孔,是急诊行影像学检查以排除后交通动脉瘤的指征。


慢性动眼神经麻痹无论瞳孔是否受累,建议影像学检查,以排除周围神经路径上的肿物。也可能存在动眼神经的再生错向。牵拉试验有助于排除限制性病因。


滑车神经损害的定位诊断


滑车神经麻痹多与其他眼球运动神经损害共存。单独麻痹少见。病因:血管性病变、脱髓鞘疾病、外伤、糖尿病、后颅凹肿瘤、带状疱疹等。


滑车神经核性损害: 少见。常伴随动眼神经损害的症状。


滑车神经周围性损害: 滑车神经是颅内行程长,纤细,易受到损伤。常见损伤原因:

  1. 外伤

  2. 糖尿病局部缺血性损害

  3. 肿瘤 中脑四叠体或松果体肿瘤

  4. 动脉瘤 极为罕见


临床分析要点:

无眼睑功能障碍的垂直性复视,最常见的是滑车神经麻痹。外伤性、血管性和脱髓鞘等病因较为常见,而由压迫引起者少见。单侧者常有代偿头位出现。双侧滑车神经麻痹表现为后天性V型内斜。


滕喜龙试验和牵拉试验可用以排除重症肌无力和某些限制性疾病。


外展神经损害的定位诊断


一,外展神经核性损害


核性损害较常见,常为先天性外展神经核发育不全或不发育,以及桥脑的肿瘤、炎症、变性、出血等原因所致。


不影响邻近结构的孤立的外展神经核损害极为罕见


二,外展神经束性损害


多由桥脑的肿瘤、炎症、变性、出血等原因所致。常伴有邻近组织损害的特征。


Foville综合征(桥脑内侧综合征) 病变损害了外展神经以及同侧桥脑的内侧纵束和锥体束。病因:基底动脉旁正中支粥样硬化所致的缺血性梗塞,其次为肿瘤和炎症。


三,外展神经周围性损害

外展神经在颅内行程很长,尤其在颅后凹的一段,是跨过小脑前下动脉后,沿枕骨斜坡经岩骨尖向上外爬行。

颅底段 颅内压增高,腰椎穿刺,都可能发生一侧或双侧外展神经麻痹,一般4-6周可自行恢复。


鼻咽癌常经破裂孔进入颅底,外展神经常常是最先受损的神经之一。


中耳乳突炎 病变如果向岩骨尖部扩展,引起岩尖部限局性脑膜炎,可引起外展神经、三叉神经眼支,甚至面神经受损,称为Gradenigo综合征(岩尖综合征)。


小脑桥脑角处肿瘤(常为听神经瘤),常引起外展、三叉、面神经及听神经损害。


海绵窦区病变 该区外展神经最易受损


眶尖、眶内 同上述动眼、滑车神经麻痹。


四,外展神经的特殊综合征

儿童外展神经麻痹 如果在12周内无另外的体征出现,提示可能为一个良性的病毒感染后状态。 倘若同时伴有水平同向运动麻痹,提示桥脑神经胶质瘤存在。倘若伴有小脑体征,提示星形细胞瘤、室管膜瘤或髓母细胞瘤。


Duane眼球后退综合征 第一型最常见,表现为外转受限和充分的内转;第二型,表现为内转受限而外转正常;第三型,内转和外转均受限。此综合征可由多种眼眶疾病所致,但先天异常很大可能与外展神经核发育不全或完全不发育,并伴随动眼神经的分支分布于外直肌所致。

临床分析要点:

眼球外转运动障碍是外展神经麻痹的特征。

若发现中年以上的糖尿病和/或高血压的患者,出现突然疼痛性或无痛性外展神经麻痹,表明可能存在微血管系统的病因。这类眼肌麻痹,一般2-3月可望逐渐完全恢复。

慢性外展神经麻痹若不是由一个特殊的综合征引起,高度提示存在压迫性病因。应进行神经影像学检查。滕喜龙试验和牵拉试验可用以排除重症肌无力和某些限制性疾病。